Multipel systematrofi (MSA)
MSA är den vanligaste differentialdiagnosen till Parkinsons sjukdom och utgör cirka 10% av alla patienter som insjuknar med parkinsonism. Man ser en viss överrepresentation för män och patienter som insjuknar kan vara från 30-årsåldern och uppåt, med en medelålder kring 50 år.
MSA är en kronisk degenerativ sjukdom som inte är begränsad till substantia nigra, utan som drabbar flera områden av hjärnan.
MSA kan debutera med parkinsonistiska symtom. Sådana patienter tenderar att genomgå ett stort antal terapiförsök med olika antiparkinsonläkemedel. Vilotremor förekommer men är av en annan typ än den som ses vid Parkinsons sjukdom. Symtomen kan ibland lindras med L-dopa eller apomorfin under någon tid av sjukdomen. Ofrivilliga rörelser och smärtsamma muskelsammandragningar är vanliga problem. Dysautonomi (lågt blodtryck, svimning) uppkommer efterhand hos merparten av patienterna.
Dopaminstimulerande läkemedel har ibland positiv inverkan. Effekten är dock oftast begränsad och innebär att patienten trots behandling har kvarstående handikapp. Balansstörning och dysautonomi påverkas inte positivt att behandlingen utan kan tvärtom försämras. Sjukgymnastik ges initialt i konditionsbefrämjande syfte.
Sjukdomens prognos är varierande och beror på vilka symtom som är dominerande. Förloppet är långsamt progressivt och inga plötsliga förändringar uppträder. Goda möjligheter finns att lindra. Kognitiva symtom är vanligen milda och svår demens förekommer inte. Sjukdomen rapporteras internationellt ha en 50% mortalitet efter 8-9 års duration.
|