Progressiv supranukleär pares (PSP)
Medelålder för insjuknande är cirka 65 år. PSP förekommer inte före 40-årsålder och är mycket ovanlig före 50-årsålder. Incidensen har angetts till 4% av all parkinsonism.
Vid PSP ses förändringar i basala ganglier, hjärnstam och förlängda märgen.
Vanliga tidiga symtom är gångsvårigheter och balansproblem. Plötsliga oförklarliga fall förekommer i hög grad. Parkinsonism utgörs av hypokinesi i båda kroppshalvorna samt stelhet som överväger i nacke och bål. Tremor är ovanligt. Små vinster med L-dopa kan förekomma under någon period av sjukdomen. Efterhand uppkommer synstörningar och vertikal blickpares (oförmåga att rikta blicken neråt). I avancerat skede kan nästan total blickparalys ses (patienten kan inte rikta blicken åt något annat håll än rakt fram). Vidare kan varierande grader av demenssymtom uppkomma.
Möjligheterna till medicinsk behandling inskränker sig ännu till L-dopa i utvalda fall samt antidepressiva medel. Liksom vid övriga parkinson-plus-sjukdomar kan träning, omvårdnad, bostadsanpassning och utprovning av hjälpmedel i god tid förbättra livskvaliteten. Sjukgymnastik inriktas på gång- och balansträning, utprovning av gånghjälpmedel. Rullstol erbjuds för att minska risken för falltrauma när balansen inte längre fungerar.
Förloppet vid sjukdomen är progressivt och inga plötsliga förändringar eller nya symtom är att vänta. Smärtor hör inte till sjukdomsbilden. Medelöverlevnad efter debut har angivits till 6-10 år.
|