Om
guillian-Barré
syndrom
Guillain-Barrés
syndrom är en akut inflammatorisk sjukdom i perifera nerver och
nervrötter. Årligen insjuknar cirka 2 personer per 100 000
invånare. Alla åldrar kan drabbas. GBS är vanligare bland män än
bland kvinnor.
Guillain-Barrés
syndrom är en akut inflammatorisk sjukdom i perifera nerver. Syndromet
kännetecknas av tilltagande svaghet i kroppen samt bortfall av reflexer.
Det kan börja med främmande känselförnimmelser i tår, fötter och
fingrar. Rörelserna blir svåra att samordna och kraften i armar
och ben minskar. Graden av svaghet varierar från lätt kraftnedsättning
i några få muskelgrupper till total förlamning av nästan alla muskler.
Det typiska är att symtomen är symmetriska, båda kroppshalvorna
drabbas likartat. Även ansiktsnerver kan angripas med en ensidig
eller dubbelsidig ansiktsförlamning. Dessutom kan nervtrådar som
kontrollerar de icke viljestyrda funktionerna i kroppen, som till
exempel hjärtrytm och blodtryck, drabbas. Andningsmusklerna påverkas
i varierande grad. I 20-30% av fallen blir respiratorvård nödvändig.
I allvarliga fall utvecklas sjukdomen mycket snabbt. Patienten kan
vara förlamad och ha en allvarlig nedsättning av andningsförmågan
samt störning av hjärtverksamheten redan 1-2 dygn efter debut av
de första symtomen. Trots modern behandling avlider cirka fem procent
i den akuta sjukdomsfasen på grund av störningar av hjärtrytmen
eller andningsstopp.
Kulmen i sjukdomsprocessen nås i de flesta fall efter två till fyra
veckor. Efter denna fas följer en kort stationär fas och sedan börjar
patienten förbättras.
Guillian-Barré
syndrom är sannolikt en autoimmun sjukdom där kroppens immunförsvar
angriper myelinskidorna i centrala nervsystemet. Antikroppar mot
olika komponenter i myelinskidan kan påvisas i serum från patienter
med GBS. De närmare mekanismerna bakom en autoimmun reaktion är
ännu okända.
Myelin är det isolerande hölje som omger nervcellerna och som möjliggör
snabb fortledning av impulser genom nervbanorna. Inflammationen
som drabbar myelinskidorna leder till att nervimpulserna sker långsammare
eller avstannar vilket ger upphov till domningar och svaghet i kroppen.
Om förändringarna är begränsade endast till myelinskidorna finns
möjlighet till snabb återhämtning. Ibland kan dock själva nervcellerna
skadas, vilket leder till att muskelsvagheten blir mer uttalad.
Läkning kommer då att ta betydligt längre tid och kan i vissa fall
vara ofullständig. Under senare år har man upptäckt varianter av
GBS där axoner angrips i första hand. Ett axon är det utskott på
nervcellen som leder impulsen vidare. De flesta patienter med denna
axonala form av GBS har haft en infektion med campylobakter jejuni.
I
två tredjedelar av fallen förekommer en infektion inom några veckor
före insjuknandet. Många bakterier, virus och även mykoplasma har
beskrivits i detta sammanhang. De första symtomen brukar uppträda
efter 1-6 veckor efter det att infektionen har börjat.
Man vet att bakterien campylobacter jejuni via kyckling kan orsaka
en maginfektion som i vissa fall utlöser GBS. Det anses att infektion
med campylobakter ligger bakom cirka en tredjedel av GBS-fallen.
Därför bör kyckling man äter vara väl genomstekt eller kokt. Man
bör också vara noga med hygienen när kycklingen bereds. Detta är
också viktigt att tänka på när man äter mat under utlandsresor.
Närstående, som infekterats av samma virus eller bakterie som utlöst
GBS hos en individ, insjuknar inte. Det är oklart varför det är
så. Någon tydlig ärftlighetsfaktor har inte kunnat påvisas.
Det händer att GBS utlöses av vaccinationer och i samband med en
operation. Det är oklart om det är det kirurgiska ingreppet i sig
eller infektionen efter en operation som orsakar sjukdomen.
Vissa läkemedel har orsakat GBS.
Risken att återfå GBS vid vaccination är minimal, men patienter
som tillfrisknat från GBS bör diskutera vaccinationer i förväg med
läkare som har erfarenhet av sjukdomen.
Akut GBS förekommer också vid nedsatt immunförsvar i samband med
maligna lymfom och aids.
Mellan
70-80% av patienterna tillfrisknar helt från sjukdomen.
Ungefär var tionde patient får mer påtagliga kvarstående
neurologiska bortfallssymtom. Hos 3% återkommer sjukdomen
inom veckor, månader eller år.
Svenska Guillain-Barré Stödgrupp
Information
|